本文原载于《中华眼科杂志》年第4期
Vogt-小柳-原田病（Vogt-Koyanagi-Haradadisease，VKH）是一种伴有神经系统、内耳及皮肤改变的双眼肉芽肿性全葡萄膜炎。VKH的前驱表现与无菌性脑膜炎相似，进而表现为后葡萄膜炎伴浆液性视网膜脱离及视盘水肿，随后常发生眼底色素脱失，伴有不同程度的皮肤及毛发改变。临床上早期积极的糖皮质激素治疗一般可使病情缓解，甚至治愈不留明显后遗症[1,2]，但少数患者因炎性反应反复发作导致白内障、*斑病变、继发性青光眼等并发症，视力可严重受损[3]。国际上VKH的临床分期为前驱期、葡萄膜炎期、恢复期和慢性复发期。杨培增教授根据我国患者病情变化将VKH分为4期，即前驱期、后葡萄膜炎期、前葡萄膜炎期及前葡萄膜炎反复发作期[4]。与VKH急性期表现不同，VKH复发主要表现为前节炎性反应，并常伴脉络膜增厚[5]。目前，多项研究发现慢性眼前节炎性反应复发与视力预后及远期并发症发生具有显著相关性[6,7,8]。本文就近年来有关VKH复发的临床特征与风险因素及治疗的研究进展进行总结。
一、VKH复发的临床特征
（一）复发率
国内外学者对VKH复发率的报道结果不一，既往研究报道的复发率从8.5%~73.8%不等[9]。Yodmuang等[10]近期的研究结果显示13%患者复发，且均发生于6个月内糖皮质激素逐渐减量或停药之后，不论是否接受其他免疫抑制剂治疗。而近期Sakata等[11]发现79%患者发展为VKH慢性复发。报道结果差异可能源于多数患者经系统治疗后不再复发即失访，而部分复发率的计算可能多局限于反复发作而就诊的患者，故而复发率偏高。
（二）临床特点
1．顽固前葡萄膜炎：
VKH复发多数表现为慢性复发性肉芽肿性前葡萄膜炎，可见羊脂状角膜后沉着物、前房炎症细胞和虹膜Koeppe结节，易发生虹膜后粘连[12]。这类前节炎性反应更加难治，常需要使用糖皮质激素滴眼液。炎性反应及眼表药物的叠加作用常导致并发性白内障及继发性青光眼，并可伴有典型的晚霞样眼底和视网膜脉络膜萎缩[5,13]。
2．脉络膜改变：
近些年OCT的应用使视网膜脉络膜的可视化得到极大提升。多项研究通过OCT发现VKH初发时脉络膜明显增厚[14,15,16,17,18]。Nakai等[14]在研究中使用高穿透OCT对14例VKH患者（6例活动期未经治疗，8例治疗后缓解期）的脉络膜厚度进行检测，发现VKH急性期脉络膜明显增厚，随糖皮质激素治疗逐渐变薄，缓解期脉络膜厚度仍然高于健康人；炎性反应复发时脉络膜再次明显增厚；在随访第12个月时脉络膜厚度明显低于正常值，其后脉络膜继续变薄。研究者推测缓解期炎性反应看似缓解，而大部分VKH患者脉络膜可能仍存在潜在的轻到中度炎性反应活动，脉络膜明显增厚是由于中性粒细胞和巨噬细胞浸润以及组织水肿和血管扩张所致，而脉络膜变薄是炎性反应消退的结果。Bacsal等[19]观察了11例VKH复发患者的脉络膜厚度改变，发现脉络膜的增厚早在前节炎性反应复发之前即已发生。
3．晚霞样眼底及视网膜脉络膜萎缩：
慢性炎性反应复发和晚霞样眼底的形成有密切关系。单纯前节炎性反应发作时，ICGA检查提示后节也存在炎性反应活动，而且可能参与晚霞样眼底和视网膜脉络膜萎缩的形成[5,20]。Errera等[20]认为前葡萄膜炎复发是视网膜损伤所致的炎性反应；VKH经过6个月以上的免疫抑制剂治疗后，炎性反应复发主要表现为前葡萄膜炎，可能与晚霞样眼底及视网膜脉络膜萎缩密切相关。近期研究发现前节炎性反应复发期间，脉络膜存在血流循环障碍，经全身糖皮质激素治疗后好转[21]。
二、VKH复发的风险因素
眼科学者一直