恶性青光眼

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要点与提醒ldquo视网膜母细 [复制链接]

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视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)

视网膜母细胞瘤(RB)为球内最常见的肿瘤,高度恶性。40%与遗传有关。平均就诊年龄为18月龄,95%小于5岁。临床表现为白瞳症、视力严重减退、眼球突出、青光眼、斜视等。预后不良。

1.多为单眼性,25%?30%为双眼性,并可累及颅内中线区(鞍上与松果体区)。

2.肿瘤为不规则、实性及不均匀视网膜肿块,也可为斑块状或结节状,绝大多数(90%)见点状或结节状钙化(图1A)。

3.轻度至明显、不均匀强化(图1B)。

4.伴视网膜脱离,沿视神经侵犯颅内。

1.引起白瞳症者还包括PHPV、Coats病、先天性白内障、弓形虫病、视网膜脱离。

2.需与其他高密度病变鉴别(表1)。

图1视网膜母细胞瘤(RB)

A.女,1岁。右眼球混杂密度肿物(白燕尾箭头),内见多发沙砾状钙化。B.男,1岁。左眼球肿物,多发钙化(未列出),中度强化

表1眼球密度增高性疾病的鉴别要点

疾病

临床病理特点

CT平扫特点

CT增强特点

PHPV

胚胎血管退化异常、白瞳症

小眼球、眼球密度增高,无钙化

无强化

Coats病

渗出性视网膜炎,视网膜脱离及毛细血管扩张,白瞳症、斜视青光眼

视网膜“V”字形脱离+积液,玻璃体密度增高,无钙化

可见强化

弓形虫病

2-8岁儿童

玻璃体密度增高,但无钙化

可见强化

视网膜脱离

糖尿病、外伤、肿瘤、血管种病变均可引起

视网膜下较高密度影聚集,典型以视盘为中心呈“V”字形

视网膜脱离本身无强化

视网膜错构瘤

常合并结节性硬化

结节状病变

明显强化

视网膜母细胞瘤

多见于5岁儿童,可双眼发病与侵犯颅内

不同形态肿块伴钙化,颅内病变

肿块不均匀强化

脉络膜骨瘤

成熟骨组织构成

轻度隆起性钙化

无强化

脉络膜血管瘤

男性多见,血管异常扩张

表面光滑,丘陵状,有钙化

可见强化

脉络膜黑色素瘤

血管丰富,高度恶性

稍高密度结节或肿块+视网膜脱离

明显强化

外伤性玻璃体积血

外伤史

玻璃体密度增高+眶骨骨折,可伴晶状体、眼睑等损伤

无强化

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